ما هي حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية Familial Mediterranean Fever؟
حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية هي مرض وراثي نادر ينتشر في العائلات. وفي أغلب الأحيان، يصيب الأشخاص الذين جاء أسلافهم من بلدان حول البحر الأبيض المتوسط والشرق الأوسط. وهذا يشمل المجموعات العرقية مثل العرب والأرمن واليهود السفارديم أو شمال أفريقيا والأتراك واليونانيين والإيطاليين.
وهي متلازمة التهاب ذاتية، وهذا يعني أن جهازك المناعي يقوم عن طريق الخطأ بمهاجمة جسمك. فتعاني من نوبات متكررة من الالتهاب والحمى المرتبطة بخلل في جهاز المناعة الفطري لديك. وهي متلازمة الالتهاب الذاتي الأكثر شيوعاً. وتسمى أيضاً متلازمة الحمى الدورية الوراثية.
يبدأ جميع الأشخاص المصابين تقريباً بالمعاناة من الحمى الدورية قبل سن العشرين. ويعاني ثلاثة أرباع الأشخاص المصابين بهذه الحالة من النوبات الأولى قبل سن العاشرة. ويمكن أن يصاب بها كلا الجنسين.
الأسباب:
يحدث مرض حمى البحر الأبيض المتوسط بسبب طفرة في جين يسمى MEFV. عادةً ما يرث الأطفال المصابون به نسخة من جين MEFV المعيب من كلا الوالدين. يمكن أن يصاب البعض بأعراض مشابهة جداً للمرض حتى لو ورثوا نسخة واحدة فقط من الجين المعيب من أحد الوالدين. حيث أن هنالك أكثر من 300 طفرة مختلفة من فيروس MEFV، ولكن القليل منها فقط يسبب الحمى.
MEVF هو الجين الذي يصنع بروتيناً يسمى بيرين. ويبدو أن البيرين يلعب دوراً في كيفية عمل الجهاز المناعي في الجسم. إذا كان لديك طفرة جينية MEFV، فإن جسمك لا ينتج ما يكفي من البيرين. ونتيجة لذلك، قد ينتج جهازك المناعي كمية كبيرة جداً من السيتوكينات الالتهابية التي تسمى إنترلوكين-1B. وهذا يسبب نوبات متكررة من الالتهابات والحمى.
ليس من الواضح لنا ما الذي يسبب النوبات بالضبط، ولكنها قد تحدث مع الإجهاد العاطفي، والحيض، والتعرض للبرد، والإجهاد الجسدي مثل المرض أو الإصابة.
عوامل الخطورة:
تشمل العوامل التي قد تزيد من خطر الإصابة بحمى البحر الأبيض المتوسط العائلية ما يلي:
- وجود تاريخ عائلي لهذا الاضطراب: إذا كان لديك تاريخ عائلي للإصابة بحمى البحر الأبيض المتوسط، فأنت أكثر عرضة لخطر الإصابة به.
- وجود أصول من البحر الأبيض المتوسط: إذا تمكنت عائلتك من تتبع تاريخها إلى منطقة البحر الأبيض المتوسط، فقد يزداد خطر إصابتك بهذا الاضطراب. حيث يمكن أن يؤثر المرض على الأشخاص في أي مجموعة عرقية، ولكن قد ترتفع احتمالية الإصابة لدى الأشخاص من أصل يهودي أو عربي أو أرمني أو تركي أو شمال أفريقي أو يوناني أو إيطالي.
ما هي مضاعفات حمى البحر الأبيض المتوسط؟
يمكن أن تحدث مضاعفات إذا لم يتم علاج حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية. حيث قد يؤدي الالتهاب إلى مضاعفات مثل:
- الداء النشواني: أثناء نوبات الحمى، قد ينتج جسمك بروتيناً يسمى الأميلويد A، وهو غير موجود عادةً في الجسم. تراكم هذا البروتين يسبب الالتهاب، والذي يمكن أن يسبب تلف الأعضاء.
- تلف الكلى: يمكن أن يؤدي الداء النشواني إلى تلف الكلى، مما يسبب المتلازمة الكلوية. تحدث المتلازمة الكلوية عند تلف أنظمة الترشيح في الكلى (الكبيبات). قد يفقد الأشخاص المصابون بالمتلازمة الكلوية كميات كبيرة من البروتين في البول. ويمكن أن تؤدي المتلازمة الكلوية إلى جلطات دموية في الكليتين (تخثر الوريد الكلوي) أو الفشل الكلوي.
- ألم المفاصل: التهاب المفاصل شائع لدى الأشخاص الذين يعانون من الحمى. المفاصل الأكثر إصابة هي الركبتين والكاحلين والوركين.
- العقم: قد يؤثر الالتهاب غير المعالج الناجم عن الحمى على الأعضاء التناسلية مما يسبب العقم.
- مضاعفات أخرى: يمكن أن تشمل هذه الالتهابات في القلب والرئتين والطحال والدماغ والأوردة السطحية.
ما هي أعراض حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية؟
العرض الأساسي لمرض حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية هو الحمى. بالنسبة لبعض الأشخاص، قد تكون الحمى هي العرض الوحيد. وهذا شائع بشكل خاص عند الأطفال. يمكن أن تتغير الأعراض بمرور الوقت وقد تختلف من نوبة إلى أخرى.
يمكن أن تشمل الأعراض التي تتجاوز الحمى ما يلي:
- ألم وانتفاخ في البطن: يمكن أن يكون ألم البطن خفيفاً أو شديداً لدرجة أنه يُعتقد خطأً أنه التهاب الزائدة الدودية.
- ألم صدر: يتراوح ألم الصدر من خفيف إلى شديد بما يكفي لجعل التنفس صعباً.
- آلام وتورم في المفاصل: قد تكون آلام المفاصل عبارة عن آلام عامة أو آلام عميقة تجعل من المشي عملاً صعباً.
- طفح جلدي: يغطي الطفح الجلدي بشكل عام الكاحلين والقدمين.
- ألم عضلي: يكون ألم العضلات أكثر شيوعاً في الساقين.
- التهاب الأنسجة: يمكن أن تلتهب الأنسجة التي تبطن القلب والرئتين والمعدة أثناء النوبة.
بشكل عام، ستظهر الأعراض خلال الأيام الثلاثة الأولى من نوبة الحمى النموذجية ثم تختفي. في بعض الحالات، يمكن أن تستمر آلام المفاصل وألم العضلات لأسابيع أو أكثر. يعاني بعض الأشخاص المصابين بالحمى من آلام المفاصل في مفصل معين وصفة هذا الألم أنه يأتي ويذهب، حتى عندما لا يكونون مصابين بنوبة حمى البحر الأبيض المتوسط.
كيف يتم تشخيص حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية؟
غالباً ما يتم الاشتباه في الإصابة بالحمى لدى الأطفال الذين يعانون من حمى عرضية غير مفسرة والذين لديهم أصول مرتبطة بحمى البحر الأبيض المتوسط. يبحث الأطباء عموماً عن العوامل التالية في تشخيص الحمى:
- الحمى العرضية وأعراض حمى البحر الأبيض المتوسط الأخرى.
- وجود أصول تعود للبحر الأبيض المتوسط أو للشرق الأوسط.
- وجود نتائج مخبرية تشير إلى استجابة الجهاز المناعي، مثل ارتفاع عدد خلايا الدم البيضاء أو معدل ترسيب كرات الدم الحمراء (ESR).
- الاختبارات الجينية التي تشير إلى وجود جين متحور MEFV.
الاختبارات الجينية في حد ذاتها لا تكفي لتشخيص مرض حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية. في بعض الأحيان، قد يكون من الصعب تأكيد التشخيص.
قد يوصي الطبيب باستخدام تجريبي لدواء الكولشيسين لبضعة أشهر لمعرفة ما إذا كانت النوبات ستتوقف. قلة حدوث النوبات أثناء تناول الكولشيسين يمكن أن يؤكد تشخيص الحمى لأن الكولشيسين هو العلاج الأساسي لمرض حمى البحر الأبيض المتوسط.
كيف يتم علاج حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية؟
لا يوجد علاج في الحقيقة. ومع ذلك، يمكن السيطرة عليه من خلال الاستخدام اليومي مدى الحياة لدواء الكولشيسين. يؤخذ الدواء مرة أو مرتين يومياً ويمنع حدوث النوبات لدى معظم الأشخاص المصابين بالحمى.
لكن لا يعالج الكولشيسين نوبة بدأت بالفعل، ويمكن أن يؤدي فقدان جرعة واحدة إلى حدوث نوبة.
إلا أن الاستخدام المنتظم للكولشيسين يمكن أن يساعد الأشخاص على إدارة حالتهم ويمكن أن يمنع حدوث مضاعفات خطيرة.
للاطلاع على المنتجات الطبية الخاصة بنا يمكنك زيارة القسم الخاص بالمنتجات من هنا.
لطلب أي منتج الرجاء التواصل على صفحة ال Instagram الخاصة بالموقع أو من خلال ترك تعليق على المقال الخاص بالمنتج.
يمكنك قراءة المزيد من المقالات الطبية وآخر ماتوصل إليه العلم والطب من هنا.
يمكنك التواصل معنا ومشاركة آرائك من هنا.
المصادر:
