فقر الدم المنجلي _ Sickle Cell Anemia: التعريف، العلامات، الأعراض، وطرق العلاج

ماهو فقر الدم المنجلي ؟

فقر الدم المنجلي Sickle Cell Disease، هو مرض وراثي يصيب خلايا الدم الحمراء (RBCs). عادةً، تكون RBCs على شكل أقراص، مما يمنحها المرونة للانتقال عبر أصغر الأوعية الدموية. ومع ذلك، مع هذا المرض، تكون RBCs على شكل قوس مشوه يشبه المنجل. هذا يجعلها لزجة وصلبة وعرضة للانحشار في الأوعية الدموية الصغيرة، مما يحجب وصول الدم إلى أجزاء مختلفة من الجسم. يمكن أن يسبب ذلك ألماً وتلفاً في الأنسجة.

الأعراض المرافقة للإصابة بفقر الدم المنجلي:

عادةً ما تظهر أعراض فقر الدم المنجلي في سن مبكرة. قد تظهر في الرضّع في سن 4 أشهر، ولكن عموماً تحدث حوالي السنة السادسة.

بينما هناك أنواع متعددة من SCD، فإن جميعها لها أعراض مماثلة، والتي تختلف في شدتها. تشمل هذه الأعراض:

• التعب المفرط أو السلبية الزائدة، نتيجة فقر الدم.
• العصبية أو الاضطراب، في الرضع.
• التبول في الفراش، نتيجة لمشاكل الكلى المرتبطة.
• اليرقان، وهو تصبغ أصفر للعينين والبشرة.
• الانتفاخ والألم في اليدين والقدمين.
• الإصابة المتكررة بالعدوى.
• ألم في الصدر، الظهر، الذراعين، أو الساقين.

الفئة المعرضة لخطر الإصابة بشكل أكبر:

الأطفال فقط عُرضة لخطر الإصابة بفقر الدم المنجلي إذا كان كل من الوالدين حاملاً لصفة الخلية المنجلية.

الأشخاص الذين ينحدرون من مناطق تعاني من مرض الملاريا المنتشرة بشكل وبائي أكثر عرضةً لأن يكونوا حملة. وتشمل هذه الأماكن:

• أفريقيا.
• الهند.
• دول البحر المتوسط.
• المملكة العربية السعودية.

المضاعفات الناتجة عن الإصابة بفقر الدم المنجلي:

يمكن أن يسبب فقر الدم المنجلي مضاعفات خطيرة، تظهر عندما تسد الخلايا المنجلية الأوعية الدموية في مناطق مختلفة من الجسم. تُعرف الانسدادات المؤلمة أو الضارة باسم الأزمات المنجلية. يمكن أن يُسببها مجموعة متنوعة من الظروف، بما في ذلك:

• التعب الشديد.
• تغيرات في درجة الحرارة.
• الضغط النفسي.

فقر دم شديد:

فقر الدم أو مايعرف بالانيميا هو نقص في خلايا الدم الحمراء، وبحالة فقر الدم المنجلي تتكسر خلايا الدم المنجلية بسهولة ممايؤدي إلى نقص في أعدادها يكون أسرع من عملية الانتاج وبالتالي يعاني المصاب من فقر دم مزمن.

تعيش خلايا الدم الحمراء عموماً لمدة تصل إلى حوالي 120 يوماً، ولكن تعيش الخلايا المنجلية لمدة تتراوح بين 10 و 20 يوماً على الأكثر.

متلازمة اليد والقدم:

تحدث متلازمة اليد والقدم عندما تسد الخلايا المنجلية الأوعية الدموية في اليدين أو القدمين، وهذا يؤدي إلى انتفاخ اليدين والقدمين، كما يمكن أن تسبب أيضاً قرحات في الساق بسبب حالات نقص التروية.

غالباً ما تكون اليدين والقدمين المتورمين هما أول علامة على فقر الدم المنجلي في الرضّع.

تضخم الطحال:

يحدث تضخم الطحال بشكل مفاجئ ومؤلم، فكما نعلم أن الطحال هو المكان الذي تتخرب به الخلايا الدموية وبشكل عام، وكما ذكرنا سابقاً أن خلايا الدم المصابة تتخرب بسرعة وبالتالي يحدث تضخم الطحال.

تأخر النمو:

غالباً ما يحدث تأخر النمو في الأشخاص الذين يعانون من فقر الدم المنجلي، فالأطفال عموماً يكونون أقصر لكنه من الممكن أن يستعيدوا طولهم بمرور الوقت، قد يتأخر النضج الجنسي أيضاً.

يحدث هذا لأن خلايا الدم الحمراء المنجلية لا تستطيع توفير كمية كافية من الأكسجين والمواد الغذائية.

المضاعفات العصبية:

قد تنجم الإصابة بنوبات الصرع أو السكتات الدماغية أو حتى الغيبوبة نتيجة لمرض الخلية المنجلية، حيث تحدث هذه الحالات بانسدادات في الدماغ.

مشاكل العين:

تسبب الانسدادات في الأوعية التي تزود العينين بالمشاكل البصرية، يمكن أن يتسبب هذا في تلف الشبكية.

قرح الجلد:

يمكن أن تحدث قرح الجلد في الساقين إذا تم انسداد الأوعية الدموية الصغيرة هناك.

أمراض القلب ومتلازمة الصدر:

نظراً لأن مرض الخلية المنجلية يعيق إمداد الدم بالأكسجين، يمكن أن يسبب أيضًا مشاكل في القلب التي يمكن أن تؤدي إلى النوبات القلبية وفشل القلب واضطرابات نظم القلب.

أمراض الرئة:

يمكن أن يؤدي التلف الذي يحدث في الرئتين مع مرور الوقت نتيجة لانخفاض تدفق الدم إلى ارتفاع ضغط الدم في الرئتين (ارتفاع ضغط الشرايين الرئوية) وتليف الرئة. يمكن أن تحدث هذه المشاكل في وقت أبكر لدى المرضى الذين يعانون من متلازمة الصدر المنجلية. يجعل التلف الرئوي من الصعب على الرئتين نقل الأكسجين إلى الدم، مما يمكن أن يؤدي إلى حدوث أزمات مرض الخلية المنجلية بشكل أكثر تكراراً.

الانتصاب الطويل:

الانتصاب الطويل هو انتصاب مستمر ومؤلم يمكن رؤيته في بعض الرجال الذين يعانون من فقر الدم المنجلي. يحدث هذا عندما تتسد الأوعية الدموية في القضيب. يمكن أن يؤدي إلى العجز الجنسي إذا ترك دون علاج.

حصى المرارة:

حصى المرارة هي مضاعفة ليست ناتجة عن انسداد الأوعية الدموية، بشكل مباشر.

حيث تحصل الحصيات بشكل رئيسي بسبب التحلل الكبير الناتج عن موت الخلايا الدموية المصابة بشكل كبير فينتج عن تحطميها مركبات صباغية تدعى البيليروبين، حيث يمكن أن تؤدي المستويات العالية من البيليروبين إلى حدوث حصى المرارة.

متلازمة الصدر المنجلية:

متلازمة الصدر المنجلية هي نوع شديد من الأزمة في فقر الدم المنجلي. تسبب آلام حادة في الصدر ويُرتبط بأعراض مثل السعال والحمى وإنتاج البلغم وضيق التنفس وانخفاض مستويات الأكسجين في الدم. يمكن أن تمثل الشذوذات المرئية على الأشعة السينية للصدر إما التهاب رئوي أو موت أنسجة الرئة (الاحتشاء الرئوي).

وتكون التوقعات على المدى الطويل للمرضى الذين عانوا من متلازمة الصدر المنجلية أسوأ من أولئك الذين لم يعانوا منها.

أساليب التشخيص لدى المصابين بفقر الدم المنجلي:

يتم فحص جميع حديثي الولادة في الولايات المتحدة للكشف المبكر عن فقر الدم المنجلي، كما يمكن أن يتم فحص الجنين من خلال تحليل السائل الأمينوسي.

في الأطفال والبالغين، يمكن استخدام واحد أو أكثر من الإجراءات التالية أيضاً لتشخيص مرض فقر الدم المنجلي.

غالباً ما يظهر هذا الحالة أول مرة كألم حاد في اليدين والقدمين. قد يكون لدى المرضى أيضاً:

• آلام حادة في العظام.
• فقر الدم.
• تضخم مؤلم للطحال.
• مشاكل النمو.
• الإصابات التنفسية.
• قرح الساقين.
• مشاكل في القلب.

قد يرغب طبيبك في إجراء اختبار لفقر الدم المنجلي إذا كان لديك أي من الأعراض المذكورة أعلاه.

خطط العلاج للمصابين بفقر الدم المنجلي:

تتوفر عدة علاجات مختلفة للمصابين بفقر الدم المنجلي:

• توفير سوائل كافية باستخدام السوائل الوريدية يساعد على عودة خلايا الدم الحمراء إلى حالة طبيعية. فخلايا الدم الحمراء أكثر عرضة للتشوه وتوليد شكل المنجل إذا كنت تعاني من التجفاف.
• تحسين نقل الأكسجين والمواد الغذائية بواسطة نقل الدم.
• يُعطى الأوكسجين الإضافي عبر قناع يجعل التنفس أسهل ويحسن مستويات الأكسجين في الدم.
• يُستخدم الأدوية المسكنة لتخفيف الألم أثناء الأزمات المنجلية. قد تحتاج إلى أدوية من دون وصفة طبية أو أدوية مسكنة قوية مثل المورفين.
• يساعد علاج هيدروكسي يوريا (دروكسيا، هايدريا) في زيادة إنتاج الهيموجلوبين الجنيني، والذي قد يقلل من عدد التحولات الدموية.
• تم استخدام زرع نقي العظم لعلاج فقر الدم المنجلين، وبالتالي يُعتبر الأطفال الذين تقل أعمارهم عن 16 عاماً والذين يعانون من مضاعفات شديدة ويملكون مانحاً متطابقاً هم أفضل المرشحين.

الرعاية المنزلية:

هناك أشياء يمكنك القيام بها في المنزل لمساعدة أعراض مرض فقر الدم المنجلي:

• استخدم وسائد التدفئة لتخفيف الألم.
• تناول مكملات حمض الفوليك، كما يوصي بها طبيبك.
• تناول كمية كافية من الفواكه والخضروات والحبوب الكاملة، حيث يمكن أن يساعد ذلك في جعل جسمك ينتج المزيد من خلايا الدم الحمراء.
• شرب الماء أكثر لتقليل فرص حدوث أزمات الخلية المنجلية.
• ممارسة التمارين بانتظام وتقليل التوتر لتقليل حدوث الأزمات.
• اتصل بطبيبك على الفور إذا كنت تعتقد أن لديك أي نوع من العدوى. يمكن أن يمنع العلاج المبكر للعدوى حدوث أزمة كاملة النطاق.
• يمكن أيضاً أن تساعدك مجموعات الدعم في التعامل مع هذه الحالة.

للاطلاع على المنتجات الطبية الخاصة بنا يمكنك زيارة القسم الخاص بالمنتجات من هنا.

لطلب أي منتج الرجاء التواصل على صفحة ال Instagram الخاصة بالموقع أو من خلال ترك تعليق على المقال الخاص بالمنتج.

يمكنك قراءة المزيد من المقالات الطبية وآخر ماتوصل إليه العلم والطب من هنا.

يمكنك التواصل معنا ومشاركة آرائك من هنا.